Polymyosite

Grec : polus : nombreux, et mus : muscles.

Définition 

La polymyosite est une maladie rare, se caractérisant par une inflammation et une dégénérescence des fibres, constituant les muscles squelettiques (muscles des mouvements volontaires)

Généralités 

. Il s'agirait d'une atteinte du collagène (protéine de soutien de l'organisme), peut-être d'une maladie par hypersensibilité retardée (mécanisme auto-immunitaire : le malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus).

Épidémiologie 

La polymyosite touche environ 2 femmes pour 1 homme, on compte 6 cas pour 100 000 personnes.

Classification 

Dans le cadre de la polymyosite aiguë :

  • La dermatomyosite, appelée également érythroedème myasthénique de Milian, polymyosite œdémateuse de Wagner Unverricht. Elle touche l'enfant et l'adulte (contrairement à la polymyosite qui touche essentiellement l'adulte). La dermatopolymyosite atteint les muscles volontaires, la peau et rarement d'autres organes comme le tube digestif, les poumons, le cœur et les articulations. Elle débute souvent entre 5 et 15 ans et touche environ 1 à 5 cas par million d'habitants. Chez l'adulte, la dermatomyosite peut revêtir une forme paranéoplasique. Il s'agit d'une réaction anormale de l'organisme (manifestation morbide) qui survient, lors de l'évolution d'un cancer, et tout particulièrement du cancer bronchique à petites cellules. Elle disparaît en même temps que la néoplasie causale (le cancer constituant le foyer de départ) et réapparaît en cas de récidives.
  • La polymyosite aiguë progressive.
  • La neuromyosine touchant les nerfs périphériques.
  • La polymyosite hémorragique s'accompagnant d'une atteinte du sang et des vaisseaux.

Dans le cadre de la polymyosite chronique, ou pseudo-myopathique, ou pseudo myasthénique :

  • La polymyosite des pays chauds avec une infection à staphylocoque sous forme de pyohémie (présence de pus dans le sang) se localise dans l'épaisseur des muscles. Cette variété de polymyosite se caractérise par un début brusque,  associé à une fièvre élevée rémittente (avec des diminutions temporaires) accompagnée de douleurs présentant des acmés (périodes où les malaises sont importants) nocturnes.
  • La polymyosite, appelée également myopathie myoglobinurique de Günther ou maladie de Meyer-Betz ou myohémoglobinurie paroxystique, ou rhabdomyolyse récurrente, ou myoglobinurie paroxystique idiopathique. Cette variété de polymyosite se caractérise par la présence de myoglobine (pigment respiratoire du muscle, voisin de l'hémoglobine) dans les urines. Elle s'accompagne de douleurs musculaires intenses dans les jambes, qui sont parfois déclenchées par un effort ou une infection. La présence de contractures, l'émission d'urine de coloration foncée, la répétition pendant des années de crises dont l'intensité est ou moins importante, ainsi que des complications graves de type anurie (absence d'urine) caractérisent ce type de polymyosite.
  • Le syndrome neuro-oedémateux (classé par certains dans le groupe des polymyosites œdémateuses)
  • La polymyosite ossifiante progressive, ou myosite ossifiante progressive, ou maladie de Münchmeyer, se caractérise par la fabrication de tissu osseux (cellules osseuses) à l'intérieur même du muscle et autour de lui, dans les tendons et les aponévroses (membranes de recouvrement et de protection des muscles). Cette affection commence très tôt dans la vie par les muscles du dos et de la nuque, puis envahit progressivement l'ensemble de la musculature.

 

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